摘要

酰基肉碱衍生物的合成及光谱表征，用于脂肪酸氧化紊乱的诊断

作者(年代):哈尼·f·索比

Β-Oxidation的酰基辅酶as在线粒体中产生各种酰基肉碱，出现在血液中，排泄到尿液中。酰基肉碱谱已被用作诊断特定遗传代谢疾病的生物标志物，如中链酰基辅酶脱氢酶缺乏症(MCAD)， (MADD)， (VLCAD)和长链羟基酰基辅酶a脱氢酶缺乏症(LCHAD)，使用串联质谱。肉碱酰基转移酶可逆地相互转化酰基辅酶a和酰基肉碱衍生物，从而催化脂肪酰基部分穿过线粒体膜的易位。肉碱酯的鉴定还没有被串联质谱识别。我们建立了一种基于氯肉碱的o -酰基化，和/或用等分子量的亚硫酰氯取代酸性氯，然后加入氯肉碱的方法。我们合成了一系列酰基肉碱衍生物，如顺式-5-、反式-5-十四烯基肉碱和反式-2-十四烯基肉碱。合成的肉碱衍生物经核磁共振、GC/ eim -MS、LC/MS等表征。从人尿中分离出的C14:1酰基肉碱将被反式酯化生成酯衍生物并进行表征，这些结果将与标准肉碱进行比较。然后将标准品加入尿液中，并用HPLC/MS检测。根据我们从分析中得到的数据，我们可以开发一种检测酰基肉碱的方法。 Following the same methodology we will synthesis several Acyl carnitine derivatives and develop a general Chromatography based assay for detection of small , Medium a, and long chains Acyl crinite in urine.

传记

Sobhi博士于2008年获得克利夫兰州立大学临床生物分析化学博士学位，2005年获得合成有机化学硕士学位。2008年，他被任命为凯斯西储大学医学院NIH博士后研究员。Sobhi博士是Coppin State University的副教授和Coppin有机合成中心主任。他是一名活跃的转化研究人员，专注于合成用于临床诊断的小生物有机分子的发展策略。Sobhi博士获得了AACR、NASA的多项奖项，最近获得了2015年Wilson L. Elkins化学教授。

这项工作部分发表在2016年第二届世界化学大会上，2016年8月08-10日